Existen un grupo de Síndromes epilépticos, catalogados como Encefalopatías Epilépticas, los cuales por su origen o frecuencia de las crisis epilépticas se asocian a alteraciones de las funciones cognitivas y deterioro intelectual del paciente.
En este articulo, donde
se resumen parte de las presentaciones del simposio de Neurobiología de la
enfermedad en niños 2015, celebrado conjuntamente con la 44ª reunión anual de
la Child Neurology Society, los autores
hacen una revisión de estos Síndromes, catalogándolos como un grupo
heterogéneos de entidades, las cuales se manifiestan con trastornos cognitivos,
conductuales y déficits neurológicos, además de crisis epilépticas que a menudo
son intratables y multiformes, con actividad paroxística electroencefalográfica
agresiva, pudiéndose acompañar en algunos casos de muerte temprana del
paciente.
Plantean, que a medida
que se aprende más sobre las etiologías y manifestaciones clínicas de las encefalopatías epilépticas, se han
originado mejores opciones de tratamiento, aunque todavía hay una gran
necesidad de más ensayos controlados aleatorios y de investigación para ayudar
a crear terapias clínicamente efectivas.
Realizan
consideraciones sobre los diversas encefalopatías epilépticas, incluyendo los
espasmos infantiles, Síndrome de Lennox Gastaut, Estado eléctrico epiléptico en
sueño / Síndrome de Landau-Kleffner a la
vez que incluyen a las Encefalopatías autoinmune.
Igualmente, toman en
cuenta la vulnerabilidad del cerebro en desarrollo y su relación con las comorbilidades
de la epilepsia, dando como ejemplo el síndrome de Lennox-Gastaut, donde más
del 90% de estos pacientes tienen un cociente intelectual por debajo de 60, igualmente
comparan estudios de niños con espasmos infantiles criptogénico versus alguna etiología
sintomática, con poca diferencia en su grado
de retraso mental, con una marcada disminución en el coeficiente intelectual
después del inicio de los espasmos infantiles.
También discuten la
relación de la neuroinflamación en las crisis epilépticas y el rol de los
agentes antiinflamatorios en disminuir la susceptibilidad a estas, tal es el
caso del uso de ACTH en epilepsia farmacoresistentes, la relación de las
convulsiones febriles con procesos infecciosos o inflamatorios y el rol de la citoquina
en la causa de esta, así como la alta frecuencia de convulsiones en
enfermedades autoinmunes.
En conclusión, es
necesario conocer las diversas encefalopatías epilépticas, ya que son un grupo
de epilepsias de difícil control, con efectos adversos severos en la calidad de
vida del paciente y su entorno social, el deterioro cognitivo que las mismas
originan y el gran costo económico que acarrean.
Blair
Germain MD, Bernard
L. Maria, MD, MBA.
Journal of Child Neurology.
2018, Vol. 33(1) 7-40
Journal of Child Neurology.
2018, Vol. 33(1) 7-40
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