domingo, 24 de junio de 2018

Encefalopatias Epilepticas: Aspectos clínicos, características moleculares y patogenesis, objetivos terapéuticos y futuras direcciones de investigación




Existen un grupo de Síndromes epilépticos, catalogados como Encefalopatías Epilépticas,  los cuales por su origen o frecuencia de las crisis epilépticas se asocian a alteraciones de las funciones cognitivas y deterioro intelectual del paciente.
En este articulo, donde se resumen parte de las presentaciones del simposio de Neurobiología de la enfermedad en niños 2015, celebrado conjuntamente con la 44ª reunión anual de la Child Neurology Society,  los autores hacen una revisión de estos Síndromes, catalogándolos como un grupo heterogéneos de entidades, las cuales se manifiestan con trastornos cognitivos, conductuales y déficits neurológicos, además de crisis epilépticas que a menudo son intratables y multiformes, con actividad paroxística electroencefalográfica agresiva, pudiéndose acompañar en algunos casos de muerte temprana del paciente.
Plantean, que a medida que se aprende más sobre las etiologías y manifestaciones clínicas  de las encefalopatías epilépticas, se han originado mejores opciones de tratamiento, aunque todavía hay una gran necesidad de más ensayos controlados aleatorios y de investigación para ayudar a crear terapias clínicamente efectivas.
Realizan consideraciones sobre los diversas encefalopatías epilépticas, incluyendo los espasmos infantiles, Síndrome de Lennox Gastaut, Estado eléctrico epiléptico en sueño / Síndrome de  Landau-Kleffner a la vez que incluyen a las Encefalopatías autoinmune.
Igualmente, toman en cuenta la vulnerabilidad del cerebro en desarrollo y su relación con las comorbilidades de la epilepsia, dando como ejemplo el síndrome de Lennox-Gastaut, donde más del 90% de estos pacientes tienen un cociente intelectual por debajo de 60, igualmente comparan estudios de niños con espasmos infantiles criptogénico versus alguna etiología sintomática, con poca  diferencia en su grado de retraso mental, con una marcada disminución en el coeficiente intelectual después del inicio de los espasmos infantiles.
También discuten la relación de la neuroinflamación en las crisis epilépticas y el rol de los agentes antiinflamatorios en disminuir la susceptibilidad a estas, tal es el caso del uso de ACTH en epilepsia farmacoresistentes, la relación de las convulsiones febriles con procesos infecciosos o inflamatorios y el rol de la citoquina en la causa de esta, así como la alta frecuencia de convulsiones en enfermedades autoinmunes. 
En conclusión, es necesario conocer las diversas encefalopatías epilépticas, ya que son un grupo de epilepsias de difícil control, con efectos adversos severos en la calidad de vida del paciente y su entorno social, el deterioro cognitivo que las mismas originan y el gran costo económico que acarrean.

Blair Germain MDBernard L. MariaMD, MBA. 
Journal of Child Neurology
2018, Vol. 33(1) 7-40

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